血友病關節病變可能出現的徵兆和症狀以及造成的不良影響

血友病關節病變可能出現的徵兆和症狀以及造成的不良影響

作者: 三軍總醫院 復健部職能治療科 李宗穎主任

血友病關節病變早期很像類風溼性關節炎(rheumatoid arthritis),以發炎性破壞為主,滑膜炎(synovitis)及關節積液是經常表現的形式。後期變化很像是退化性關節炎(osteoarthritis),以骨刺、變形及關節間距變小為主。常出現的症狀包含疼痛、腫脹、發熱、關節活動角度受限、僵硬、關節異音、肌力下降,進而造成關節變形、關節突然卡住、肢體排列不正、肌肉萎縮、長短腳、步態異常、行動不便等。單一關節病變或功能不佳,會讓鄰近關節或是對側關節代償或增加負擔,進而讓鄰近或對側關節產生病變或受傷出血的風險增加。下肢關節病變嚴重後,會開始使用拐杖或助行器,也會讓上肢肘關節或肩關節的負擔及出血風險增加。這些症狀嚴重影響日常活動、就學、工作及生活品質,也進一步降低病友們參與運動、從事戶外活動的意願。隨之而來的體脂肪增加、過重肥胖、骨質疏鬆、肌少症、高血壓、高血脂、代謝症候群、心血管疾病便容易發生。有時候關節病變的急性症狀與關節出血的情形很像,病友與臨床醫師很難用自我感覺、理學檢查或是X光檢查來區分。當症狀在凝血因子治療後沒有得到改善時,建議以超音波或磁振造影檢查來確定是急性出血還是關節病變所致。因為關節病變的治療與出血不同,往往需要消炎止痛藥、復健、物理治療、關節注射等介入,嚴重的關節病變經保守治療復健無效可能需要人工關節置換或手術治療。

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說明關節病變的評估方式,強調及早發現的重要性
影像檢查:

常見的肌肉骨關節的影像檢查包含傳統X光、電腦斷層檢查(CT)、骨骼肌肉超音波、磁振造影(MRI)等。

★X光檢查

X光是方便、普及、快速、經濟的影像檢查,它可以評估骨折、骨刺、關節縫隙、骨頭排列、長短腳等,但是對於肌肉、肌腱、韌帶、軟骨等軟組織或是積液的評估資訊有限,無法診斷急性出血。臨床常用的血友病關節病變評分Pettersson's score是依據八大項目將X光片上關節病變的嚴重度評分為0分(無病變)-13分(最嚴重)。

★電腦斷層檢查

電腦斷層是不同角度的X光攝影,經過電腦重組後的切片影像,也可以運用軟體將其3D立體化,對於骨頭結構能更完整呈現。除了輻射劑量較高的缺點外,對於軟組織結構或是關節出血的鑑別力還是有限。

磁振造影

MRI是檢查肌肉、肌腱、韌帶、軟骨等軟組織相當出色的影像工具,對於急性出血及出血過後血鐵質沉積能提供相當多的資訊。但是其排程時間長、檢查費用較高、幼兒需鎮靜麻醉才能執行,讓臨床醫師很難即時確診處置。

★骨骼肌肉超音波

骨骼肌肉超音波是一個經濟方便、無輻射線、非侵入性的影像檢查,可以評估關節出血積液、滑膜增生、軟骨損傷、骨刺及硬骨破壞等關節病變變化,配合功率都卜勒 (power Doppler)更能量化發炎程度。超音波檢查嬰幼兒無須鎮靜麻醉,操作時可讓家人陪伴或懷抱幼童增加其安全感。比起X光及理學檢查,超音波更能早期發現關節病變;搭配移動式超音波,可在診間或血友病中心內即時檢查,減少病童移動所帶來的不適及不安,並可利用超音波導引定位抽吸關節出血或注射治療。目前針對雙側踝、膝、肘關節,有HEAD-US超音波評分量表(Hemophilia Early Arthropathy Detection with Ultrasound)依據滑膜、軟骨及硬骨的變化來評估病友關節健康狀況,單一關節0分為正常,8分為最嚴重,定期追蹤能早期發現血友病關節病變。

功能性評估:

★疼痛

疼痛的評估大多以疼痛指數呈現,可以使用數字評分量表(Numerical rating scale,簡稱NRS),通常以0-10為範圍,0分為沒有疼痛,10分為非常劇烈疼痛,請受試者主觀表達目前幾分痛。也可以使用視覺類比量表(Visual Analogue Scale,簡稱VAS),評估時需要受試者在10公分的線上畫記號,最左邊是沒有疼痛,最右邊則是非常劇烈疼痛,線上不會有數字顯示,受試者完成後量出長度為疼痛指數。

★關節活動角度

以量角器(goniometer)測量關節活動範圍,每個關節屈曲(背曲)、伸直(蹠曲)、外展、內收及內外轉(旋前旋後)角度各有不同正常範圍及量測方式。關節活動度與關節病變的嚴重程度相關,受限的活動度將影響其功能及日常生活使用。

★血友病關節健康分數

血友病關節健康分數(Hemophilia Joint Health Score, 簡稱HJHS)是國際預防性治療研究團隊 (International Prophylaxis Study Group, 簡稱IPSG) 在2003年所提出的量表,一開始是針對4-18歲的血友病童評估其雙側肘、膝、踝關節結構及功能情形,後續發展至成年血友病人也能使用,目前最新版本為2.1版,為國際通用信效度良好的血友病關節評估工具。每個關節評估的內容包含腫脹、持續時間、肌肉萎縮、關節異音、伸直角度喪失、屈曲角度喪失、關節疼痛及肌力等8項,單一關節總分為0(正常)-20分(最差)。另外會有步態評估0-4分,所以HJHS總分為0(正常)-124分(最差)。完成一個病人評估的時間大約是45-60分鐘。

我們之前的研究發現血友病人健康相關生活品質比常人較差,與關節病變的嚴重度跟關節活動角度明顯相關。血友病關節病變如不積極治療處理,富含新生血管的滑膜增生容易造成新的關節出血,關節出血又造成關節破壞的惡性循環。如能早期發現積極治療,就能減少關節病變的惡化及出血,也可維持關節良好功能及生活品質。定期的影像及功能性評估關節情況就能儘早發現關節病變,早期處理治療。

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