什麼是血友病?

什麼是血友病?

What is Hemophilia?

血友病 Hemophilia

血友病(Hemophilia)是一種遺傳性基因缺陷的疾病,會影響血液的凝血功能,造成出血時間延長,病症主要顯現於男性,而女性則為帶因子,而且並無種族或區域性的差別,與正常人相比,血友病患者流血並不會比較快,而是凝血功能要花比較長的時間。

血友病至今並無治癒的方法,但若不予以治療,出血將可能造成大量失血,或因關節或體內積血而內部損傷,影響行動能力。

誰會得到血友病?

先天性血友病是一種基因疾病,血友病的基因主要是由母親所攜帶,但主要在男性身上發病。值得注意的是,血友病並非都是遺傳來的,即使經由遺傳,也可能找不到家族病史,而是因為患者本身自發性的基因突變。

雖然血友病發生的機率有如生三胞胎一樣少,可是卻影響了全球上萬人,其盛行率大約為十萬個男性中會有六至九位得病,至今估計美國約有15,000至20,000人,在台灣則約有1000多是血友病患者。

為什麼血友病的出血時間比較久?

當血管受傷時,會在皮膚表面或體內造成出血,這時體內的好幾種凝血因子,就會依特定的順序轉換,開始一場接力修補大作戰。每一種因子會傳遞訊息至下一種因子,以製造出纖維蛋白凝塊來網住血小板,堵住血管破裂的地方,防止血液再滲漏出來。

而血友病患者欠缺足夠的凝血因子量,或缺乏其中一種凝血因子(通常是第八或第九),如同接力隊伍中少了一個人,所以凝結的指令無法傅到終點,所以製造出來的纖維蛋白凝塊,強度不足以完全封閉血管渗漏,出血便會持續發生。

常見的血友病有兩種類型:

  • 第八因子蛋白缺乏或不正常一稱作A型血友病
  • 第九因子蛋白缺乏或不正常一稱作B型血友病
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血友病依嚴重程度

疾病嚴重度

輕度

中度

重度

凝血因子濃度

(相較於正常值之百分比)

5~50%

1~5%

≤1%

出血症狀

•重大外傷後引起的肌肉關節出血

•極少有中樞神經系統出血

•輕微外傷後引起的肌肉關節出血

•有中等危險性之中樞神經系統出血

•自發性肌肉關節出血

•有高危險性之中樞神經系統出血

診斷時間

通常在成人時期發現

通常在1-2歲時發現

通常在1歲以內發現

血友病該如何治療?

  • 預防性治療(Prophylaxis):

    平時定期施打固定劑量的凝血因子,以維持體內凝血因子在一定的濃度,防止自發性出血長期累積造成關節傷害。

     

  • 需求性治療(Demand therapy):

    有出血或疼痛時才注射所缺乏的凝血因子製品,如A型血友病注射第八凝血因子, B型血友病注射第九凝血因子。

     

  • 連續性輸注(Continuous infuion):

    通常用在選擇性手術前後或重大外傷之後採用,連績性輸注凝血因子濃縮劑,讓病人血液中的凝血因子維持在穩定的濃度。

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