不近完美的血友病「兒童預防治療」

翁德甫醫師 中山醫學大學附設醫院 血友病中心

血友病會導致關節出血而引起持續的關節疼痛、課業與工作的限制、身心的壓力,因此「預防治療」來避免關節的出血,才能達到理想的治療成果。在預防治療開始之前,膝關節是最主要的「標靶關節」,由於膝關節是一個大關節,出血時會累積許多血液,因此容易引發滑囊膜增生與發炎,最終侵蝕軟骨導致整個關節遭受破壞。然而健保制度開始之後,由於病友們可以快速取得因子進行治療,因此膝關節的出血即早受到控制,而延緩了膝關節的惡化。然而踝關節與肘關節空間較膝關節為小,也沒有肌肉來保護,少量的出血即讓血液充滿關節,直接傷害軟骨,而缺少肌肉的保護,導致更容易受傷,因此在健保制度乃至於推行預防治療之後,踝關節與肘關節仍無法達到理想的保護。

Image

在沈銘鏡教授的帶領之下,台灣血栓暨止血學會在104年開始一個多醫學中心的追蹤性研究,針對台灣血友病病友的基本診斷、關節健康、合併症與併發症進行多方面的研究。而其中針對兒童(<20歲)的研究顯示,在健保制度下,血友病兒童的預防治療仍未盡理想,踝關節與肘關節在青春期之後快速的惡化,讓父母與醫師措手不及,造成病童生活品質的下降。(圖一)。

血友病的預防治療必須在三歲時或第一次關節出血之後(三歲以前)開始進行。然而血友病病童父母對於關節出血錯誤的認知,認為每年一兩次關節出血沒有危害,深深影響了兒童預防治療的進行。國際研究與台灣的經驗都證實每年一次的關節出血就會導致關節永久性的傷害,而反覆的出血更會加速關節的破壞。而早期輕微的關節傷害不一定會有症狀,讓父母的警覺性下降與輕忽,然而青春期之後,關節傷害已經無法恢復,且會持續惡化。

目前台灣的血友病兒童根據統計,只有四分之一左右在三歲以前開始預防治療(圖二),可以預測的是四分之三的病童在青春期之後,將會逐漸出現關節惡化的症狀,父母與醫師都應該正視「預防治療」必須儘早與規律,因怕麻煩而節省的預防治療時間,省去的不是時間,而是兒童成長之後,未來乃至於一輩子的關節健康與生活品質。

台灣血栓暨止血學會的研究已經證實預防治療的重要性與在台灣進行預防治療的不足,希望所有的病友與父母都能瞭解預防治療的重要性,堅持規則而適當的預防治療,讓關節「零」出血,才是對血友病兒童一輩子最重要的投資。

 

圖一:40位兒童(年齡<20歲)的關節健康評估。關節的惡化指數(Pettersson score)平均分別是踝關節(1.8分)、肘關節(1.5分)、膝關節(0.15分)、全部關節(3.6分)。(資料來源:台灣血栓暨止血學會)

Image

圖二:68位病友預防治療開始的年齡。10歲以下的32兒童只有9位在三歲之前開始預防治療。(資料來源:台灣血栓暨止血學會)

Image
Image

中華民國血友病協會

為造福血友病及類血友病患,推動我國血友病及類血友病之病因及相關醫學研究,
提升醫療照護水準,達到減少傷害增進相關權益及福祉為目的。

聯絡我們

協會電話: 02 2391 0544
傳真號碼: 02 2394 4625
地址: 台北市中正區杭州南路一段125號2樓
緊急聯絡電話:0919 495 995

捐款資訊

郵政劃撥帳號: 19173451
戶名: 社團法人中華民國血友病協會
電子發票捐贈愛心碼: 5293
LINE:@bdu9239n

© 2022 中華民國血友病協會 Hemophilia Association of Taiwan. All Rights Reserved.

社群連結